Brigham ve Kadın Hastanesi’nden cerrahlar, beyindeki potansiyel olarak ölümcül bir genetik kusuru tedavi etmek için ana rahminde bir bebeği tedavi etti. Galen veni anevrizmal malformasyonu adı verilen genetik bozukluk genelde bebek doğduktan sonra ameliyat edilerek tedavi edilmeye çalışılıyor.
Galen veni anevrizmal malformasyonu (VOGM) bebeklerin beyin gelişimi esnasında kan damarlarında oluşan bir anomaliden kaynaklanıyor. Arterlerin şekli bozularak, kılcal damarlar yerine, toplardamarlara bağlanması nedeniyle beyne giden kan akışının hızını bozuyor. İşte bu beyinde ekstra bir basınç yaratarak, çeşitli beyin hasarlarına ve de kalp yetmezliğine neden olabilmektedir. Hatta bazı vakalarda doğumdan sadece birkaç gün sonra fatal olabilmektedir.
En yaygın VOGM tedavisi ise embolizasyondur. Doğum hemen sonra bozulmanın olduğu bölgeye bir katater yerleştirilir ve istenmeyen damar bağlantısını bloke edecek bir madde enjekte edilerek, kan akışı düzeltilir. Fakat bu operasyon yapılana kadar zaten bir miktar hasar gerçekleşmiştir.
Dünyada ilk kez ,Brigham ve Kadın Hastanesi ve Boston Çocuk Hastanesi’nden cerrahlar, ultrason kılavuzluğunda rahimde bir VOGM embolizasyonu gerçekleştirdiler. Fetüs rahimdeyken plasenta dolaşımını kullandığından, kalbi ve beyni hasardan korunur. Bu hipotezden dolayı, doğumdan önce bu operasyon gerçekleşirse, çok daha faydalı olacaktır.
Operasyon fetüs 34 hafta, 2 günlükken gerçekleştirildi ve başarılı olmuşa benziyor. Bebek Mart’ın ortalarında doğdu ve emar taramalarında inme,sıvı toplanması veya kanama benzeri genel VOGM semptomlarına rastlanmadı.
Çalışmanın baş yazarı Darren Orbach, “Tedavi edilen ilk vakamızda, genellikle doğumdan sonra görülen agresif bozunmanın ortaya çıkmadığını görmekten dolayı sevinç içindeyiz. Altı haftadır bebeğin ilaçsız, normal yemek yiyerek, kilo alarak ve eve dönerek oldukça iyi ilerlediğini bildirmekten memnuniyet duyuyoruz. Beyin üzerinde herhangi bir olumsuz etki belirtisi yoktur,” diyor.
Ekip yöntemin güvenirliğinin sadece bir vakayla anlaşılamayacağını, yöntemin güvenirliği ve etkinliği için daha fazla hastada denenmesi gerektiğini belirtiyor.
Bu yeni tedavi, Galen Veni Anevrizmal Malformasyonu tedavisinde yeni bir sayfa açabilir. Bu sayede Galen veni anevrizmal malformasyonuyle doğan çocuklarda; uzun süreli beyin hasarı, sakatlık veya ölüm azaltılabilir.
Araştırma Stroke dergisinde yayınlandı.
Kaynak: Brigham and Women’s Hospital
Galen Ven Anevrizması Hakkında
Galen ven anevrizması serebral arterin koroid dalları ve/veya baziler arter dalları ile mezensefalonun genişlemiş venleri arasında arteriyovenöz bir fistülün varlığı sonucunda, Galen venin genişlemesi ile oluşur. Kız ve erkeklerde eşit oranda görülür. Yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde en sık semptom veren serebrovasküler patoloji Galen veni anevrizmasıdır. Tipik olarak yüksek debili konjestif kalp yetmezliğine yol açar ve gelişme geriliği, hidrosefali ve konvülziyonlarla karşımıza çıkar.
